日本臨牀2023年　別冊 領域別症候群シリーズ No.28 「血液症候群（第３版）Ⅲ」

別冊日本臨牀領域別症候群シリーズNo.28
血液症候群（第３版）Ⅲ―その他の血液疾患を含めて―

序文：血液症候群を監修するにあたって
V血小板の異常
　1．血小板増加症
　　(1）反応性血小板増加症
　2．血小板減少症
　　(1）特発性血小板減少性紫斑病
　　　1）急性特発性血小板減少性紫斑病
　　　2）慢性特発性血小板減少性紫斑病
　　　3）小児の免疫性血小板減少症
　　　4）難治性特発性血小板減少性紫斑病
　　(2）二次性血小板減少症
　　　1）新生児同種免疫性血小板減少症
　　　2）ヘパリン起因性血小板減少症
　　　3）薬剤起因性血小板減少症
　　(3）その他の血小板減少症
　　　1）血栓性血小板減少性紫斑病(TTP） 
　　　2）May-Hegglin異常に代表されるMYH9異常症
　　　3）血小板輸血不応症
　　　4）周期性血小板減少症
　　　5）Bernard-Soulier症候群
　　　6）無巨核球性血小板減少症
　　　7）偽性血小板減少症
　3．血小板機能異常症
　　(1）先天性血小板機能異常症
　　　1）α-Storage pool病(Gray platelet症候群）
　　　2）δ-storage pool病
　　　3）Glanzmann型血小板無力症
　　　4）タイプII血小板無力症
　　　5）Hermansky-Pudlak症候群
　　　6）Scott症候群
　　　7）家族性血小板異常症
　　(2）後天性血小板機能異常症
　　　1）薬剤起因性血小板機能異常症
　　　2）抗血小板抗体陽性血小板無力症
VI血管障害による出血傾向
　1．先天性血管性紫斑病
　　(1）遺伝性毛細血管拡張症
　　(2）Ehlers-Danlos症候群
　2．後天性血管性紫斑病
　　(1）DNA自己感作性紫斑病
　　(2）自己赤血球感作性紫斑病(Gardner-Diamond症候群）
　　(3）ステロイド紫斑
　　(4）壊血病，Moller-Barlow病
　　(5）IgA血管炎
　　(6）薬剤性紫斑病(薬剤性血管炎）
　3．単純性紫斑病
　4．老人性紫斑病
VII 凝固・線溶異常による出血傾向
　1．先天性凝固線溶異常症
　　(1）血友病および類縁疾患
　　　1）血友病A
　　　2）血友病B
　　　3）第VIII因子結合能異常症
　　　4）高分子キニノゲン欠損症
　　　5）先天性第V，VIII因子合併欠乏症
　　　6）先天性第V因子欠乏症・異常症
　　　7）先天性第X因子欠乏症・異常症
　　　8）先天性第XI因子欠乏症・異常症
　　　9）先天性無フィブリノゲン血症・異常フィブリノゲン血症
　　　10）先天性プロトロンビン欠乏症・異常症
　　　11）第VII因子欠損症・分子異常症
　　　12）第XIII因子AおよびBサブユニット欠損症
　　　13）プレカリクレイン欠乏症
　　　14）女性血友病
　　　15）血友病性偽腫瘍
　　　16）血友病の遺伝子治療
　　(2）von Willebrand病
　　　1）von Willebrand病Type 1・3
　　　2）von Willebrand病Type 2・血小板型
　　(3）先天性線溶異常症
　　　1）αプラスミンインヒビター欠損症・異常症
　　　2）プラスミノゲンアクチベータインヒビター-1欠損症・異常症
　2．後天性凝固線溶異常症
　　(1）循環抗凝固因子による出血傾向
　　　1）後天性血友病A
　　　2）後天性第V因子欠乏症(第V因子インヒビター）
　　　3）自己免疫性後天性第XIII因子欠乏症
　　(2）DICと類縁疾患
　　　1）播種性血管内凝固
　　　2）Kasabach-Merritt症候群(現象）
　　(3）ビタミン欠乏症
　　　1）特発性乳児ビタミンK欠乏症
　　　2）ビタミンK 欠乏性出血症
　　(4）その他の後天性凝固異常
　　　1）後天性異常フィブリノゲン血症
　　　2）後天性von Willebrand症候群